Azúcar en las neuronas

Azúcar en las neuronas

La acumulación patológica de azúcar en las neuronas, sería la responsable de la muerte celular en la enfermedad de Lafora. Recientemente científicos españoles ha estudiado la enfermedad y su vinculación con la acumulación patológica de azúcar en las neuronas.

Una nueva enfermedad neurodegenerativa ha hecho aparición en el mundo, con doscientos los casos diagnosticados. Llamada Lafora, presenta un exceso de glucógeno en las neuronas, lo cual provoca la muerte celular.

El fenómeno es relativamente nuevo, ha sido demostrado por científicos españoles, que la acumulación de glucógeno en las neuronas, es la responsable de la enfermedad de Lafora, una patología muy rara. Esta investigación fue publicada en “Nature Neuroscience”, y podría explicar el origen de otras neuropatologías que provocan muerte celular.

Antecedentes:

Hace casi un siglo que se conoce que en algunas enfermedades se da una acumulación anómala de glucógeno en el cerebro.
Pero son casos muy raros, aproximadamente unos 15 en España, y 200 en todo el mundo, los que sufren de la enfermedad de Lafora, la cual no tiene cura ni tratamiento.
Comienza con crisis epilépticas y mioclonías (sacudida involuntaria de las extremidades), en los primeros años de la adolescencia, o antes. La muerte se produce al comenzar la edad adulta, tras haber ingresado en un estado vegetativo irreversible.

Ya en 1911 la enfermedad fue definida por el neurólogo español Gonzalo Rodríguez Lafora, discípulo de Santiago Ramón y Cajal. No sólo dio nombre a la enfermedad, sino que descubrió las acumulaciones de glucógeno en las neuronas de los pacientes. Pero recién ahora se entiende la relación entre esa acumulación y la enfermedad. Así como también la vinculación entre la sintetización de glucógeno por las neuronas, y otras enfermedades neurodegenerativas. Esto posibilitaría entender un gran número de demencias seniles.

Azúcar patológico:

Azúcar en las neuronasLa acumulación nociva de azúcar en las neuronas se produce por la mutación de dos genes. No se había notado que el exceso de azúcar en las neuronas puede ser patológico. Pero se habían identificado dos genes, cuya mutación desencadena la enfermedad de Lafora. Estos genes se denominan: laforina y malina, el segundo fue descubierto en 1999 por Rodríguez de Córdoba, investigador del Centro de Investigaciones Biológicas del CSIC en Madrid.

Estos genes actúan de forma complementaria para mantener los límites de glucógeno de las neuronas, en un nivel no patológico. Mientras funcionan correctamente, estimulan la degradación de las proteínas que provocan la acumulación de glucógeno. Pero cuando uno de los genes está alterado, pierde esta función, y la célula nerviosa, acumula azúcar como depósito en su interior, lo que activa el mecanismo de suicidio celular (apoptosis).

No se sabe aún, si este mecanismo es responsable de otras enfermedades neurodegenerativas, pues su descubrimiento es reciente.
El azúcar acumulada está presente en otras patologías donde se observa muerte neuronal, pero también en los cerebros normales sin patologías.

Estudios:

El descubrimiento del mecanismo genético que provoca la función patológica, sirve para diseñar una estrategia terapéutica.
Se está estudiando en otras demencias la existencia de acumulación de glucógeno, debiendo establecerse los niveles patológicos de azúcar.
Hay una proteína que impide que se forme glucógeno.

En la actualidad, son mayoría las familias donde ambos padres trabajan, lo cual ha provocado diversos problemas, entre otros, la anarquía en la cual han caído los niños, al quedar librados a su discreción al momento de cenar, o cuando los padres no cuentan con la voluntad y el tiempo de preparar una cena adecuada.
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